viernes, 1 de noviembre de 2019

Anormalidades de la Línea celular Plaquetaria

ANORMALIDADES PLAQUETARIAS 

Incluyen variaciones en el número de éstas (trombopenias y trombocitosis) y/o de su función (trombopatías), siendo los trastornos adquiridos más habituales que los congénitos.



PLAQUETAS GIGANTES 




Descripción: Se consideran grandes cuando son mayores dentro de 4 a 8 µm de diámetro y gigantes cuando su diámetro es mayor.

Enfermedad asociada: Síndrome de Bernard-Soulier, suele presentarse en la infancia o la niñéz con hemorragia característica por función plaquetaria defectuosa: equimosis, epistaxis y sangrado gingival.
Fuente: Universidad Federal de Goiás, 2014.



MICROTROMBOCITOSIS




Descripción: plaquetas menores de 2µm
Enfermedad asociada: puede manifestarse de forma genética durante el envejecimiento de las células. 








TROMBOCITOPENIA 




Descripción: plaquetas menores de 100,000 /µL
Enfermedad asociada: Púrpura trombocitopénica idiopática, púrpura trombocitopénica inmune, púrpura trombocitopénica trombótica.










TROMBOCITOSIS



Descripción: recuento de plaquetas mayor a 450,000/ µL
Enfermedad asociada: trombocitopenia primaria, secundaria a la inflamación, traumatismos o enfermedad base.








Referencias:
Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos. (2017). Defecto adquirido de la función plaquetaria. Recuperado de: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000546.htm
Universidad Federal de Goiás. (2014). Atlas de hematología. UFG. Recuperado de:http://hematologia.farmacia.ufg.br/pages/68939-macroplaquetas
Rodak, B. (2004). Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas, (2ª ed.). Buenos Aires: Medica Panamericana.









Línea Celular Plaquetaria

PLAQUETAS 

Tambien denominadas trombocitos, son fragmentos citoplasmáticos provenientes de una célula conocida como megacariocito.





MEGACARIOBLASTO 

Tamaño: 6-24 µm
Núcleo: Único, grande y ovalada o bilobulado, con cromatina laxa y numerosos nucleolos.  
Citoplasma: intensamente basófilo, agranular, sin vestigios de granulogénesis y puede presentar algunas prolongaciones a modo de seudópodos muy característicos. .
Se encuentra normalmente: médula ósea, sangre periférica rara vez y lugares extramedulares. 

(100x, tinción de Wright)
Fuente: Manascero, 2003.



PROMEGACARIOCITO


Tamaño: 30-50 µm
Núcleo: multilobulado con cromatina densa y sin nucleolos
Citoplasma: tonalidad basófila, cubierta zonalmente por numerosas granulaciones azurófilas.
Se encuentra normalmente: médula ósea, sangre periférica


(100x, tinción de Wright)
Fuente: Manascero, 2003.





MEGACARIOCITO BASOFILO 

Tamaño: >80 µm
Núcleo: multilobulado, cromatina condensada sin nucleolos
Citoplasma: tonalidad rosada, de gran tamaño, presenta membranas de demarcación distribuidas de forma asimétrica y gran numero de gránulos. 
Se encuentra normalmente: médula ósea, sangre periférica 


(100x, tinción de Wright-Giemsa)


Fuente: Rodak, 2004.


MEGACARIOCITO 
Tamaño: >80 µm
Núcleo: multilobulado o segmentado, cromatina condensada sin nucleolos
Citoplasma: gránulos azurófilos especialmente en la periferia en cúmulos de diez a doce unidades, rodeados por una zona hialina citoplasmática correspondiente a las membranas de demarcación, claramente visibles en la estructura y que delimitan las futuras plaquetas.  .
Se encuentra normalmente: médula ósea, sangre periférica, bazo y pulmones. 



(100x, tinción de Wright-Giemsa)
Fuente: Rodak, 2004.











Referencias:
Manascero, A. R. (2003). Atlas de morfología celular, alteraciones y enfermedades relacionadas. Bogotá: CEJA.
Rodak, B. (2004). Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas, (2ª ed.). Buenos Aires: Medica Panamericana. 





Leucemias y Linfomas

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
 CLASIFICACIÓN FAB
Enfermedades malignas de la médula ósea que provoca un aumento incontrolado de leucocitos.






M0 - Leucemia mieloblástica aguda mínimamente diferenciada
Descripción: Los blastos no desarrollan las características morfológicas mieloides.
Los anticuerpos monocionales demuestran por lo menos un antígeno mieloide en la superficie celular,


Fuente: Rodak, 2004.






M1 - Leucemia mieloblástica aguda sin maduración
Descripción: Relación M:E mayor que 1.
Células muy indiferenciadas con gránulos citoplasmáticos ocasionales; se detectan algunos promielocitos.
Fuente: Rodak, 2004.








M2 - Leucemia mieloblástica aguda con maduración
Descripción: Predominan los blastos granulados; pueden observarse células monocitoides en escasa cantidad; es muy evidente la diferenciación mas allá del estadio de promielocito; pueden detectarse bastones de Auer.
Fuente: Rodak, 2004.



M3 - Leucemia promielocítica aguda
Descripción: Predominan los promielocitos hipergranulares; las células poseen gránulos basófilos y eosinófilos de gran tamaño.
Fuente: Rodak, 2004.










M4 - Leucemia mielomonocítica aguda
Descripción: Se observan tanto precursores monocíticos como granulocíticos; los niveles séricos de lisozima se encuentran elevados.
M4E - leucemia mielomonocítica aguda
Igual que M4, pero hasta un 30% o más de las células de la m.o. consisten en eosinófilos jóvenes con pequeños gránulos eosinófilos y gránulos basófilos primarios grandes.
Fuente: Rodak, 2004.











M5A - leucemia monoblástica aguda sin diferenciación
Descripción: Monoblástos grandes con citoplasma agranular relativamente abundante que puede ser vacuolado y basófilo; más común en los niños.
Fuente: Rodak, 2004.




M5B - leucemia monoblástica aguda con diferenciación 
Descripción: La célula predominante posee un núcleo típicamente deformado, dentado o plegado; es más común en los adultos.
Fuente: Rodak, 2004.












M6 - Eritroleucemia aguda
Descripción: Predominan los precursores eritrocíticos megacarioblastoides, pero también se aprecian blastos mieloides; son frecuentes los precursores eritrociticos multinucleados.
Fuente: Rodak, 2004.


M7 - Leucemia megacarioblastica aguda
Descripción: Morfología variable; los rasgos megacariociticos pueden pasar inadvertidos con el microscopio óptico. Esta rara entidad usualmente es identificada mediante el uso de anticuerpos monoclonales contra antígenos plaquetarios.
Fuente: Rodak, 2004.








LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
Se define como la proliferación medular predominante de la serie granulopoyética de curso inicialmente crónico.



Descripción:  se encuentran leucocitos constantes en sangre periférica con disgranulopoyesis, que oscila entre 20 y 200 x10con un aumento absoluto de los granulocitos maduros y la existencia de granulocitos inmaduros en todos sus estadios madurativos con predominio de mielocitos y metamielocitos y escaso número de promielocitos y mieloblastos. 

Fuente: Rodak, 2004.






LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA




L1


Tipo morfológico pequeño: blastos homogéneos pequeños, nucléolo único pico visible, pero nuclear regular; subtipo más frecuente en niños; 50% en adultos.

Fuente: Rodak, 2004.









L2
Tipo heterogéneo grande: blastos más grandes, más pleoformos y multinucleolados, núcleos irregulares frecuentemente hendidos con nucléolos evidentes; más frecuente en adultos.

Fuente: Rodak, 2004.





L3
Tipo de célula de Burkitt: blastos homogéneos grandes, nucléolos prominentes, Citoplasma intensamente basófilo abundante con vallas, asociado con fenotipo de linfocitos B.

Fuente: Rodak, 2004.




 LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA

Más frecuente en adultos occidentales (25-30% de todas las leucemias) predomina en mayores de 70 años y hombres y mujeres 2:1


En hematocrito de rutina: linfocitos >5,0 * 10^9/l.  Linfocitos con aspecto maduro, produce sombras de Gumprecht. Esferocitos, policromasia y altos retículos si hay AHAI; bajas plaquetas sin insuficiencia de la MO o PTI. En el 15% de los pacientes la morfología es atípica con >10%de prolinfocitos. 
Fuente: Rodak, 2004.






LINFOMAS 

Neoplasia del tejido linforreticular, mayormente relacionados con linfocitos B. 



LINFOMA DE HODGKIN 


Suele considerarse una enfermedad de las personas jóvenes, con una edad promedio de 32 años, en el momento de el apresnetacion, con un ganglio linfático único firme, agrandado, a menudo cervical. puede asociarse con fiebre, sudoración nocturna, perdida de peso y eosinofilía en sangre periférica. 


Presencia de células Reed-Sternberg, o sus variantes. 


Fuente: Rodak, 2004.





LINFOMA NO HODGKIN 
Mas común que el linfoma de Hodgkin. Incremento lineal en la incidencia de la enfermedad a medida que aumenta la edad. Afecta a una amplia variedad de individuos con alteración de la función inmune, como pacientes tratados con fármacos inmunosupresores y que presentan trastornos autoinmunes con lupus eritematoso sistemático, artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, inmunodeficiencia primaria congénita o síndrome de inmunodeficiencia adquirida. puede desarrollarse en presencia de un linfoma de Hodgkin preexistente. 





LINFOMA DE BURKITT

Neoplasias de células B pequeñas. se describieron dos variantes clínicas: africana o endémica y americana o esporádica.  Todas las formas del linfoma son idénticas desde el punto de vista morfológico y presentan una proliferación difusa de células linfoides neoplasicas pequeñas entremezcladas con histiocitos coloreados en forma mas pálida, lo que crea un patrón característico en "cielo estrellado". 







Referencias:
Lippincott, J. B. (1992). Medicina Interna, (2ª ed.) Uruguay: Médica Panamericana.
Atlas de Hematología. (2015). Leucemia Mieloide Aguda. Recuperado de: http://hematologiafichasanaberganza.blogspot.com/2015/11/blog-post.html
Miale, J. (1985). Hematología, medicina de laboratorio. España: Reverte S.A. 
Provan, D., et al. (2017). Manual de Hematología Clínica, (4ª ed.) España: Elsevier S. A. 
Rodak, B.F. (2004) Hematología Fundamentos y aplicaciones clínicas, (2ª ed.). Buenos Aires: Médica Panamericana.